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第一篇鞍区肿瘤:鞍区肿瘤有哪些?
发生在蝶鞍区的肿瘤都可称之为鞍区肿瘤,可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。主要有以下几种:
(1)垂体腺瘤
1)内分泌表现:
a.生长激素腺瘤:早期较小,仅数毫米大小。主要表现为生长激素过多,未成年时生长过快,甚至发育成巨人症。成人后为肢端肥大。有的有饭量增多、毛发多、皮肤粗糙、色素沉着。重者感全身乏力、头痛、关节痛。性功能减退、闭经不育甚至并发糖尿病。
b.催乳素细胞腺瘤:表现为闭经、泌乳、不育,重者睫毛、阴毛脱落,皮肤苍白细腻,皮下脂肪增多,乏力、易倦、嗜睡、头痛,性功能减退等。男性性欲减退,阳萎、乳腺增生、胡须稀少,重者生殖器萎缩,精子减少,不育等。
c.促肾上腺皮质激素腺瘤:表现为向心性肥胖。重者闭经,性欲减退,全身乏力甚至卧床不起。
2)视力、视野障碍:早期常无障碍,肿瘤长大,压迫视神经视交叉可出现视力、视野障碍。表现为双颞侧偏盲或一眼正常,一眼颞侧偏盲。重者是失明。
(2)颅咽管瘤
可生长于鞍内、鞍上、鞍旁或鞍内外同时存在。易与垂体瘤相混。典型者多发于儿童或青春期前。垂体内分泌功能低下,发育停滞,侏儒症。约1/3病人有尿崩症。视野为双颞侧偏盲或单眼颞侧偏盲或正常。视乳头为原发萎缩或水肿及继发萎缩。蝶鞍扩大者不足1/2。但鞍上、鞍内多有钙化为其特征。(3)鞍结节脑膜瘤
成年人发病,可有一侧或颞侧偏盲,视神经原发性萎缩,蝶鞍正常。CT扫描鞍上有高密度影像可诊断为鞍结节脑膜瘤。
(4)鞍部异位松果体瘤
发生于儿童及青春期。有垂体前叶及后叶功能障碍。多有颞侧偏盲及原发性视神经萎缩。蝶鞍多半正常。凡学龄儿童、青春期有尿崩症,很久以后又出现垂体功能障碍及视野偏盲者应诊断为异位松果体瘤。
第二篇鞍区肿瘤:鞍区4种肿瘤诊断要点
(一)垂体瘤
1要点:
MRI动态增强微腺瘤强化与正常垂体不同步,强化慢于弱于正常垂体,在微腺瘤的诊断中有较强的特异性。典型大腺瘤呈雪人征。瘤体长轴常垂直于鞍底不向后倾斜或稍向前倾斜。
2、概述:
是成年人常见的鞍区肿瘤,好发中青年,泌乳素瘤多见女性,男性者青春期多延后,瘤体较大,且易囊变、坏死。微腺瘤﹤10mm,大腺瘤﹤10mm,巨腺瘤>4cm,两者之间为大腺瘤。
3、影像表现:
MRI平扫①大腺瘤突破鞍膈形成鞍内、鞍上肿块,冠状和失状位呈雪人征。②微腺瘤常无形态学异常,直径征象仅为垂体稍增大,间接征象更重要:垂体左右不对称和垂体柄偏移。③80%的大腺瘤T1WI失状面可见高信号的神经垂体位于鞍膈之上(PPBS)。④大腺瘤呈不均质显著强化,强化高于正常垂体,受压垂体呈新月形强化。
4、鉴别诊断:
动脉瘤:正常垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。瘤内或瘤周存在血管流空,钙化常见。
垂体增生:常发生青春期前儿童、妊娠、切除垂体支配的效应器官后代偿增生。均质强化且垂体功能正常。
转移瘤:原发肿瘤病史。
Rathke裂隙囊肿:不强化,无实性成分,偶可见钙化。
颅咽管瘤:垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。囊变钙化常见,肿瘤囊壁和结节明显强化。
脑膜瘤:垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。鞍膈完整看辨,上方为鞍膈脑膜瘤,下方为垂体。硬脑膜较垂体瘤增厚明显。
(二)颅咽管瘤
1、要点:
起源于神经垂体或漏斗,好发年龄呈双峰分布,呈囊性或囊实性。蛋壳状钙化为主要特征,是占半数以上造釉细胞型颅咽管瘤的典型表现,少数肿瘤壁结节呈爆米花样钙化。囊性在上,实性在下。不易侵犯海绵窦和视交叉神经,长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。
2、概述:
是儿童最常见的鞍区肿瘤,50%以上发生于15岁以下。造釉细胞型和乳头型均可见于50岁,以后者多见,且常发生于第三脑室。好发部位完全鞍上或部分鞍内。少数可发生于第三脑室、蝶窦等。造釉细胞型易复发,可恶变。
3、影像表现:
MRI平扫①鞍上颅咽管瘤多较大的椭圆形厚壁囊性病灶和实性成分,完全实性者少见。病灶常包绕临近血管。②T1混杂信号,典型者囊性部分高信号。乳头型呈等信号。T2囊壁和实性部分呈等高信号,钙化低信号(鞍旁脑脊液及骨折区别)。囊性部分为高信号。MRI增强:囊壁呈明显均匀强化,实性部分不均匀性强化。
5、鉴别诊断:
鞍区动脉瘤(血栓形成):涡流和血栓形成MRI常被误认实性肿物,但瘤腔明显强化。
鞍上生殖细胞瘤:好发14-15女性,临床性早熟表现。
垂体瘤卒中:垂体瘤很小既可侵及海绵窦,很少钙化,临床视野缺损多见。
Rathke裂隙囊肿:不强化,无实性成分,偶可见钙化。
蛛网膜囊肿:FLAIR上信号与脑脊液相似,弥散不受限。
表皮样囊肿:胚胎时神经系统从表皮为胚层不完全分裂所致。T1等低、T2高信号,弥散受限,FLATR略高于囊脊液,轻度强化或不强化。
皮样囊肿:内含皮肤全层成分,典型者含脂肪成分,T1高,T2低信号。
颗粒细胞瘤
1、要点:
来源于垂体漏斗部或神经垂体的垂体细胞、见于老年女性,罕见。当肿瘤位于腺体上方累及垂体柄,且正常垂体后叶的高信号消失时,应高度怀疑本病。
2、概述:
成人罕见的鞍区肿瘤,好发部位鞍上和鞍内。
3、影像表现:
MRI平扫①鞍区颗粒细胞瘤边界清晰分叶状,常较大典型者直径达6cm,多呈实性、坏死、钙化。可侵犯视交叉神经和海绵窦。②T1等或高,T2等或稍高,无特异性。
MRI增强:(非)均匀性明显强化。
4、鉴别诊断:
垂体瘤:起源于腺垂体,与垂体柄关系不密切。
脑膜瘤:宽基底,与脑膜呈钝角相交。可见血管环和脑脊液裂隙。
颅咽管瘤:儿童或青少年鞍上卵圆形囊实性病灶,T1囊液呈高信号。常不侵犯海绵窦和视交叉,临床尿崩症常见。
错构瘤
1、要点:
罕见,系先天发育异常。痴呆样癫痫、性早熟和智力低下是灰结节错构瘤的典型特征。
2、概述:
又称下丘脑错构瘤或间脑错构瘤,1-3岁幼儿,好发部位灰结节或乳头体。
3、影像表现:
MRI平扫①灰结节错构瘤多为类圆形实性病灶,与灰结节相连续。②T1等低信号,T2等高信号。信号均匀,增强无强化。
4、鉴别诊断:
颅咽管瘤:儿童常见鞍上肿瘤,囊变、钙化和实性部分强化常见,无性早熟。
脂肪瘤:T1高,T2低,临床无性早熟。
生殖细胞瘤瘤:表现为鞍上、松果体、丘脑和基底节区多发病灶,早期发生脑脊液转移,有强化。
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第三篇鞍区肿瘤:什么是鞍区肿瘤?
什么是蝶鞍区
蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围区域,前界为前床突外侧缘和前交叉沟的前缘,后界是后床突和鞍背,两侧为颈动脉沟,该区范围小,面积约为5.5cm2,结构多,毗邻关系复杂,是疾病的多发部位。
刘先生最近上班总感觉头晕,有时吃东西还会呕吐,视力也是下降得厉害,最让刘先生觉得尴尬的是,自己的性功能好像也出现障碍,觉得力不从心,于是李先生赶紧来到医院,经过医生的询问及进一步的检查,CT发现蝶鞍区见2.5X2.5X3cm软组织肿块,密度不均匀,斑点状钙化,境界部分欠清,邻近蝶鞍骨质破坏。余脑实质内无明显密度及形态异常改变区。中线结构居中。
医生拿着CT报告后告诉刘先生,这是蝶鞍区肿瘤病变,其主要表现就是视觉障碍及内分泌功能紊乱症状。
(1)视觉障碍:脑肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常表现为视觉障碍,严重者甚至可导致失明,眼底检查可发现原发性视神经萎缩。
(2)内分泌功能紊乱:蝶鞍区肿瘤可引起内分泌功能紊乱,如性腺功能低下,男性可出现阳痿、性欲减退。女性则表现为月经期延长或闭经。
神经外科专家提示大家,身体出现异常信号时需及时到医院就诊,不要延误病情。