【www.shanpow.com--热门范文】
第一篇炎性肌纤维母细胞瘤:炎性肌纤维母细胞瘤
1 概述 炎性肌纤维母细胞瘤(炎症性肌纤维母细胞瘤)，(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。 好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发牛在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43%，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、牛殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。 2 临床表现 取决于发病部位，起病多较隐匿，临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起，另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等，临床症状与恶性肿瘤相似，但均缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
3 影像表现 不同部位表现多样，缺乏特异性征象。
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张，内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见，
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变，可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。4 确诊 仍需组织病理学及免疫组化检查。5 形态学编码 ICD-10的形态学编码为M882501/1，“/1”表示是否良性或恶性未肯定，分交界性和潜在的低度恶性(仅M844-M849中的卵巢囊腺瘤认为是恶性的)。6 其他 有人认为IMT也叫炎性假瘤这是错误的。IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能，因此IMT与炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤，除炎性假瘤外，还包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等。
第二篇炎性肌纤维母细胞瘤:炎性肌纤维母细胞瘤 直肠 请你欣赏丨读片专栏 363期
医 学 影 像 园
china-radiology
医学影像园网站（www.china-radiology.com）由安徽省放射学会主办，是一个为医学影像同道交流学习、分享资源而构建的非营利性专业学术网站。目前拥有19余万注册会员，是国内规模最大、人气最旺、最受专业人士喜爱的医学影像论坛之一。
炎性肌纤维母细胞瘤 直肠
沙漠之狼 整理2017年2月4日
病史：女，10岁，便秘伴大便带血半年
PE：距肛缘4cm处可及4cmx3cm 包块，质中，表面滑，活动度差；排便时可见包块脱出。
实验室检查：AFP：1.24ug/L，CEA：0.58ug/L，CA 125：16.8kU/L，CA 19-9：15.9kU/L。
手术病理炎性肌纤维母细胞瘤【病例小结】
炎性肌纤维母细胞瘤是由肿瘤性肌纤维母细胞和浆淋巴细胞及嗜酸粒细胞等炎细胞组成。由于大量炎性细胞的分布，被认为可能是炎症或创伤后的增生反应，而非肿瘤性病变，所以一直习惯称之为“炎性假瘤”。后来，人们逐渐认识到肿瘤中的梭形细胞才是主要成分，而且染色体研究中发现了非整倍体细胞，在对患者的随访中也发现有一定的复发率，认识到这是一种真性肿瘤,而非“假瘤病变”。
鉴于目前病理学家普遍认为本病是一种真性肿瘤，新的WHO分类将其归为中间性，少数可转移。说明已不能简单地认为这是一种良性病变，其中一部分有复发可能，属低度恶性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤多见于儿童和青少年，成人也可发生，好发于肺部，也见于头颈、躯干、内脏和四肢软组织。肿瘤直径从小于1cm到20cm以上不等，发生于腹部者最大，头颈部和膀胱病变一般小于2cm。肿瘤多数无包膜。
【病理分型】
粘液血管型：瘤细胞为梭形，瘤组织血管较丰富，间质广泛粘液变性，其间夹杂大量炎细胞。
梭形细胞型：大量梭形细胞夹杂炎细胞。
纤维型：有致密成片的胶原纤维，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨。
【CT表现】
平扫为软组织密度实质性肿块，多数境界清楚，一般无出血、坏死及囊性变，可有钙化；增强扫描病灶一般呈均匀或不均匀中度至显著强化。
【本例特点及鉴别】
特点：
有钙化；
增强扫描，明显不均匀强化；
病灶境界不甚清楚，部分累及直肠壁。
鉴别：
本病在成人腹部诊断难度较大，一般在排除了间质瘤、神经纤维瘤、孤立性纤维瘤后，才能考虑到炎性肌纤维母细胞瘤的诊断。而在儿童及青少年单发肺及腹腔实质性肿块而无其他病史者多应考虑到该病可能。
专 家 读 片服务医学影像同道 搭建交流学习平台
质量高：病例全部由专家亲自把关遴选体验新：借助影联网平台，工作站阅片体验点评好：专家权威点评，不一样的视角互动强：可直接留言与专家互动我们有幸邀请到安徽医科大学第一附属医院余永强，刘斌，钱银峰；安徽省立医院吕维富，邓克学，刘影；安徽医科大学第二附属医院郑穗生；蚌埠医学院张俊祥；皖南医学院翟建；安徽省肿瘤医院董江宁，安徽中医药大学第一附属医院徐春生，张万高；铜陵市人民医院张金平等专家做客医学影像园微信平台，每周推出一期专家读片。
总编：花亭湖 审稿：春晓 编辑：花花 技术支持：安徽影联乐金信息科技有限公司
第三篇炎性肌纤维母细胞瘤:炎性肌纤维母细胞瘤影像表现
感谢关注！
